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【焦点议题】儿童脑瘤治疗新契机! 解开小脑恶性肿瘤谜团


据统计,台湾每年新增120~140位新发脑瘤病童,而「小脑髓母细胞瘤」 (medulloblastoma)是幼儿最常见的脑部恶性肿瘤,如果延误治疗,致死率高。阳明大学脑科学研究所与法国团队合作,利用尖端影像技术破解了其中致病机转,也开启了治疗的新契机。



台北荣民总医院神经医学中心主治医师陈信宏表示,在幼儿恶性脑瘤中,最常见为髓母细胞瘤,好发于小脑,早期可引起肢体无力、手脚动作不协调、步伐不稳等症状,但因不明显而被忽略,等肿瘤较大,引发水脑症,造成头痛、呕吐、複视、意识障碍等症状时,才会就医确诊。

临床显示,儿童脑瘤病患10年平均存活率约7成,但部分病患出现併发症与后遗症,出现认知功能障碍、内分泌失调、神经功能减损等,影响学习能力,影响生活品质。

目前研究显示,台湾儿童脑癌个案虽无显着增加趋势,但是建议3岁以下小孩应远离辐射,避免非必要放射线检查与治疗。

为何小小年纪就出现脑瘤?这不仅家长关心,也是肿瘤学界亟欲破解之谜,阳明大学脑科学研究所透过先进影像技术,发现幼儿「小脑神经干细胞」上的「初级纤毛」如果过度活化,恐让脑细胞过度增生,增加罹癌风险。

过去科学家很早就知道一种名为Atoh1的转录因子与小脑髓母细胞瘤有关,却始终不明白其中机转。法国居礼研究所5年前透过台法交流活动,开始与阳明大学脑科学研究所进行一系列合作。

阳明大学脑科学研究所蔡金吾副教授进一步指出,研究团队利用「小脑电穿孔」技术,第一次成功追蹤小鼠「小脑神经干细胞」的发育过程,在显微镜下成功看到神经干细胞的癌化现象,解开这个困惑科学界已久的谜团。

蔡金吾副教授表示,幼儿小脑发育期间,原始「小脑神经干细胞」持续分裂与分化,发育成正常的小脑细胞,这些小脑神经干细胞最特殊的是具有一根像天线一样的「初级纤毛」,接收外来讯号,让干细胞在发育阶段持续分裂,製造小脑细胞。

研究成员张家祥博士首次在显微镜下观察到Atoh1转录因子影响小脑细胞的发育过程,如果Atoh1转录因子过量表现,让这个天线过度活化,以致小脑神经干细胞大量分裂,最终造成细胞癌化。

目前治疗髓母细胞瘤,以手术为主,如果能够切除98%以上的肿瘤,配合术后放射及化疗,早期发现、早期治疗,手术治癒率相当高,如果癌细胞已经转移,则5年存活率大幅下降。

此研究日前发表在发育生物学排名第一的知名国际期刊《Developmental Cell》(细胞发育),蔡金吾副教授指出,破解小脑肿瘤的致病机转后,只要阻断此路径,就有机会阻止小脑神经干细胞癌化。

文/《妈妈宝宝》编辑部
採访谘询/ 台北荣民总医院神经医学中心主治医师陈信宏.阳明大学脑科学研究所蔡金吾副教授

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